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Qu’est-ce que l’HPN?

Hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) : une maladie progressive, potentiellement mortelle, qui cause des thromboses, des lésions aux organes cibles et une détérioration de la qualité de vie1-3

Globule rouge HPN

Attaque du complément

Lyse du globule rouge (hémolyse)

L’HPN est une maladie acquise qui entraîne l’hémolyse des globules rouge à cause d’une activation incontrôlée du complément1,2,5

  • L’HPN est causée par une mutation somatique du gène PIG-A, ce qui mène àun déficit en protéines de surface à ancre glycosylphosphatidylinositol, notamment les protéines de régulation du complément CD55 et CD59
  • Les globules rouges déficitaires en CD55 et CD59 sont vulnérables à l’hémolyse chronique intravasculaire médiée par le complément
  • L’hémolyse entraîne la libération d’hémoglobine et la capture du monoxyde d’azote, qui toutes deux contribuent aux conséquences sous-jacentes de l’HPN
  • L’hémolyse chronique médiée par le complément est la cause sous-jacente de la morbidité progressive et de la mortalité associées à l’HPN
Références

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Références

  1. Santarone S, Bacigalupo A, Risitano AM, et al. Hematopoietic stem cell transplantation for paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: long-term results of a retrospective study on behalf of the Gruppo Italiano Trapianto Midollo Osseo (GITMO). Haematologica. 2010;95:983-988.
  2. Borowitz MJ, Craig FE, DiGiuseppe JA, et al. On behalf of the Clinical Cytometry Society. Guidelines for the diagnosis and monitoring of PNH and related disorders by flow cytometry. Cytometry Part B Clin Cytom. 2010;78B:211-230.
  3. Richards SJ, Barnett D. The role of flow cytometry in the diagnosis of PNH in the clinical laboratory. Clin Lab Med. 2007;27:577-590.
  4. Movalia M, Illingworth A, Weitz I, et al. Poster presented at the 53rd Annual Meeting of the American Society of Hematology; December 10-13, 2011; San Diego, CA. Abstract 1033.